塞西莉亞·馬爾多納多
較高的氨鹽水平與丙戊酸治療、一些局部感覺系統病理和年齡有關。文章中已提出血清肉鹼和乙醯肉鹼的消耗是潛在原因。為了分析這種缺乏是否會導致鹼水平升高,考慮了三組患者:An)接受苯妥英治療的癲癇患者; B) 在丙戊酸腐蝕處理下具有雙極混亂;寒冷的。三個集合中的血漿丙戊酸腐蝕焦點(B 組)、血液肉毒鹼和酰基肉毒鹼譜以及嗅鹽血液固定已解決。 B 組和C 組患者的嗅鹽水平比A 組高得多。組患者的典型估計鹼的攝取使肉鹼和乙醯肉鹼的估計值比A 組高得多。較低。在接受丙戊酸腐蝕劑治療的患者中,肉鹼耗盡後乙醯肉鹼減少可能導致鹼性增加。在老年人中,血清肉鹼可能會增加,因為其進入組織的能力減弱,導致乙醯肉鹼下降。最後一個事實可能會導致嗅鹽阻礙處理。乙醯肉鹼的外源性組織可能是扭轉較高嗅鹽水平的有前景的操作者。
左旋肉鹼是一種普遍存在的顆粒,由氨基酸賴氨酸和蛋氨酸提取;它的體內平衡是透過飲食攝取和內源性安排來維持的。骨骼肌和心肌是左旋肉鹼的主要購買者,並且含有體內含量最高的左旋肉鹼。這些組織中的吸收需要動態且可飽和的載體:有機陽離子轉運蛋白 2 (OCTN2),該載體也負責腸道和腎臟的重吸收。左旋肉鹼庫包括遊離肉鹼 (CAR) 和酯化附屬物或醯基肉鹼 (ACYLCAR),透過一些組織中肉鹼醯基轉移酶的方法形成。在典型的代謝條件下,乙醯肉鹼 (ALCAR) 是酰基聚集的重要代表,並且對細胞消化的合成代謝和分解代謝途徑感興趣。媒介物和短鏈 ACYLCAR 經由腎臟排出並再吸收,高達 99%。儘管 99% 的 CAR 存在於細胞內,但血清 ACYLCAR 和 CAR 之間的關聯對粒線體內代謝變化異常敏感。一些發明者提出,判斷是否有真正的 CAR 不足,ACYLCAR/CAR 比例是一個不錯的生物標記。在正常情況下的成年人中,ACYLCAR/CAR比例應該在0.1到0.4之間;值高於 0.4 表示 CAR 不足。
車輛和 ALCAR 在體內發揮著重要作用。然後其中兩個作為輔助因子用於透過粒線體層運輸長鏈不飽和脂肪。粒線體醯基輔酶A/輔酶A 比例的支持已被認為是CAR 的一項重要工作,這可以從參與柑橘循環、糖質新生、尿素循環和不飽和脂肪氧化的許多蛋白質受前面提到的指導的方式推斷出來。透過肉鹼乙醯轉移酶 (CAT) 的活性將醯基輔酶 A 酯轉酯化為 CAR,重建粒線體內遊離輔酶 A,並釋放大部分 ALCAR,然後用於乙醯輔酶 A 混合。因此,CAT、CAR、ALCAR 和 CoA 池的活動關係密切。
ALCAR 和 CAR 可以跨越血液大腦邊界,並以高度固定的方式存在於大腦中,到達可能傳遞相關乙醯基聚集的焦慮區域。提供乙醯基束的機會使 ALCAR 準備好保持粒線體內救援途徑,重新激活輔酶 A,減少過氧化和細胞內丙二醛水平,作為覓食者,並添加到突觸混合物中,因為它對乙醯膽鹼。
鹼是我們身體在消化系統和肌肉中蛋白質分解代謝產生的主要有毒電解質。它的最終結果是一個美好的和諧,可能會受到許多因素的影響,例如肝臟和腎臟的病理、年齡和藥物。嗅鹽大部分是經由尿素循環而消除的,尿素循環有必要條件:透過氨基甲醯磷酸合成酶 I (CPS I) 的方法排列氨基甲醯磷酸。這個過程控制了尿素的分解率,使 CPS I 指南成為嗅鹽處理的關鍵因素。這種蛋白質由 N-乙醯谷氨酸 (NAG) 進行變構指導,NAG 利用乙醯輔酶 A 和谷氨酸結合,並且往往會受到某些藥物的抑制。任何改變這個週期的因素都可能導致高氨血症。除丙戊酸 (VPA) 外,其他抗驚厥藥物不會導致嗅鹽濃度升高。在我們的探索小組對接受丙戊酸(VPA) 治療的患者完成的一項調查中,我們發現較高的嗅鹽水平與較高的VPA 和4-en-VPA 固定有關,最後一種是準備抑制CPS I 的有害代謝物。
肉鹼對於骨骼肌的活力產生具有重要意義,並且眾所周知,年齡和肌肉肉鹼水平之間存在負相關關係。關於舊時代 CAR 狀態的數據有些爭議,因為大多數創造者都表示,生物合成的下降以及重吸收的阻礙有利於 CAR 水平的降低,並且壽命會縮短。
老化與較高的氧化壓力有關,而 ALCAR 水平較低作為原因之一已引起人們的注意。 CAR 進入細胞後需 ALCAR 生物合成。 OCTN2 是介入 CAR 進入細胞的基本轉運蛋白,存在於心臟、肝臟、腎臟、消化道和骨骼肌。老受試者的 OCTN2 程度可能會減弱。這種情況可能會影響 CAR 進入細胞,從而影響其對 ALCAR 的消化。此外,ALCAR 的腎臟重吸收也可能會減弱。這可能會導致更高的流動 CAR 水平和更低的 ALCAR 發展,這與本次檢查中獲得的結果一致。