马蒂亚·扎宁、恩里科·博纳维利奥、玛蒂娜·斯卡努、安娜莉莎·隆戈巴尔多、斯特凡尼娅·伊南德雷亚、埃莉萨·卡塔拉诺、福尔图纳托·西利贝托·F、塞尔吉奥·格拉西泰利、弗朗西斯卡·福斯科、米雷拉·博扬、西蒙娜·夸利亚
肺动脉高压 (PAH) 是色素失禁症 (IP) 的一种常见但极为罕见且严重的并发症。文献中仅报道了少数病例，其中大多数是致命的。最近，一些报告描述了采用结合多种肺血管扩张剂和免疫调节药物的更积极治疗方法可获得更好的结果。
我们介绍一名三个月大女婴的病例，她被诊断患有 IP 和严重 PAH，对吸入一氧化氮有抵抗力，因混合心源性和出血性休克被送入心脏儿科重症监护室，并接受了高剂量 iNO、西地那非、伊洛前列素、TNF-alpha 抑制剂和类固醇的联合治疗。经过这种治疗，PAP 从全系统下降到半系统，PVRI 也减半。在发生败血性休克和医院感染耶氏肺孢子虫肺病后，婴儿在六个月大时身体状况良好地出院回家。
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