连建锋
快速激活的延迟整流钾电流 (Ikr) 在人类心肌细胞动作电位 3 期复极化中起着至关重要的作用。Ikr 通道由人类 ether-a-go-go 相关基因 (HERG) 编码的 α 亚基组成。HERG 突变导致 Ikr 通道电流减少，可导致 II 型遗传性长 QT 综合征，其特征是 QT 间期延长、心电图 (ECG) 上的 T 波异常、晕厥风险高以及由于潜在的危及生命的尖端扭转型室性心动过速 (Tdp) 心律失常而导致的心源性猝死，尤其是在年轻患者中。目前已发现数百种 HERG 突变，其中大多数因 HERG 蛋白运输缺陷而导致 LQT2
English 
Spanish 
Russian 
German 
French 
Japanese 
Portuguese 
Hindi